Nombres propios en enfermedades infecciosas (II): Enfermedad de Carrión, fiebre de la oroya y verruga peruana

Al inicio de la conquista, el Inca Garcilaso de la Vega describió una enfermedad caracterizada por la aparición de verrugas en soldados españoles que arribaban a las costas peruanas. Esta  enfermedad, conocida por los habitantes de la zona desde periodos pre incaicos fue bautizada como "verruga peruana". 

Siglos más tarde, en el año 1885; una enfermedad desconocida apareció entre los trabajadores de las vías de ferrocarril que comunicaban las ciudades de Lima y La Oroya. Caracterizada por fiebre, anemia severa y una mortalidad elevada, fue bautizada con el nombre de “Fiebre de la Oroya”.

Para aquel entonces, aun cuando los médicos de la época sospechaban que podrían ser distintas formas de presentación de una misma enfermedad,  las dos entidades no se relacionaban entre sí.

Por este motivo (a pesar de las advertencias de sus tutores), el 27 de agosto de 1885, el estudiante de Medicina en la Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Daniel Alcides Carrión; decidió inocularse la sangre macerada de una tumoración verrugosa de una paciente afectada por la enfermedad.

Unas semanas después comenzó a presentar los síntomas que caracterizaban la "fiebre de la Oroya" estableciendo así el origen común de las dos enfermedades.  Durante su convalecencia escribió un diario describiendo la progresión de sus síntomas. Falleció el 5 de octubre del mismo año, hoy celebrado como el día de la medicina peruana. En su honar, la enfermedad se bautizó como “La enfermedad de Carrion”.

En 1905 el microbiólogo Alberto Barton identifico el agente causal de la misma: la Bartonella bacilliformis; endémica al Peru, Ecuador y Colombia, transmitida por mosquitos del genero lutzomia.


La enfermedad puede presentarse de forma paucii sintomática, sin embargo tiene dos fases bien definidas:

1. Fase aguda o  hemática antiguamente denominada  “Fiebre de la Oroya”: Se caracterizada por invasión tisular del patógeno que provoca una anemia hemolítica intravascular e inmunosupresion transitoria que permite la aparición de infecciones oportunistas. La mortalidad en esta fase es elevada (40 85%)
2. Fase crónica denominada  “Verruga Peruana”: Caracterizada por astenia, artromialgias, hepatoesplenomegalia,  y la aparición de lesiones cutáneas debido a la proliferación de células endoteliales.

AGENTE ETIOLÓGICO

Las bartonellas son los únicos patógenos bacterianos capaces de invadir los hematíes humanos. Son bacilos Gram negativos aerobicos intracelulares. Pertenecen a la orden de proteobacterias, y su género se aproxima más al de las Brucellas que las Rickettsias.

Según la Oficina General de Epidemiología del Perú en el periodo 2004-2006, se notificaron 26.189 casos de Bartonellosis bacilliformis. La mayoría de ellos eran leves y recibieron tratamiento ambulatorio.

Un estudio realizado en el Hospital Nacional del Peru Cayetano Heredia concluye que las complicaciones más frecuentes de la Bartonellosis aguda son:

• Hematológicas (84,8%)
• Gastrointestinales (78,7%)
• Cardiovasculares (36,4%)
• Neurológicas (18,2%).

En la gestante, se describen complicaciones como el aborto, óbito fetal, parto prematuro, muerte materna y hasta la transmisión transplacentaria al recién nacido.

DIAGNÓSTICO

En el paciente en fase aguda hemática, la técnica más útil para el diagnóstico es la obtención del frotis sanguíneo observándose los bacilos dentro de los hematíes. Sin embargo Ellis y col. encontraron que a pesar de una alta especificidad, la sensibilidad del frotis es muy baja (entre el 10 y  36%).

Las  pruebas de inmunoblot e inmunoprecipitación, a pesar de su alta sensibilidad y especificidad, son caras lo que limita su uso en la práctica clínica.

Hoy en día se recomiendan métodos de inmunofluorescencia directa (IFA) para la detección de anticuerpos contra B. Bacilliformis, presentando un alto valor predictivo positivo en areas endémicas.

La biopsia cutánea sigue siendo el Goldstandard para confirmar la infección crónica por B. bacilliformis. Hisotlógicamente se puede apreciar la proliferación de las células endoteliales, monocitos, macrófagos y atipias celulares que sugieren una neoplasia maligna. La coloracion de Warthin-Starry revela la presencia de las bacilos, que a diferencia de otras bartonellas suelen estar dispersas y no tienden a formar acúmulos.

TRATAMIENTO

El uso de quinolonas durante 14 días es la terapia más empleada en la fase aguda debido a su efectividad y seguridad. En la fase crónica los macrolidos y la rifampicina son los antibióticos de elección. Aún así, estudios in vitro han demostrado que la penicilina, amoxicilina, cefalosporinas, tetraciclina, flourquinolonas, macrólidos, rifampicina y cloramfenicol tienen buenos niveles de inhibición mediante estudios de CIM.

CONCLUSIONES

Les recomiendo leer el diario de Daniel Carrión para disfrutar del abordaje poético que los médicos de la época utilizaban al describir enfermedades "miasmáticas” según la creencia de la época. En sus escritos la enfermedad se asemeja a un ser vivo, volátil y emotivo, con personalidad e intenciones propias.

Me despido con un extracto del mismo:

“Cuando la distensión es muy grande, aparecen con claridad un tumor de consistencia y volumen variable, encerrado todavía por la piel rojiza, violácea o negruzca y que una vez mortificada, cede, produciéndose la salida de una pequeña cantidad de sangre o pus, aunque generalmente es un pus sanguinolento; otras veces sin salida de estos líquidos, se presenta simplemente el tumor subcutáneo con una coloración rojiza al principio, como si fuera formado por yemas carnosas y que toman luego distintos aspectos hasta el punto de presentarse a veces bajo la forma de una ulceración de color gris sucio o negruzco con surcos y exhalando un olor desagradable, debido a la sánies que se derrama en su superficie. La piel que rodea al tumor, es roja lustrosa, distendida y como extrangulando el tumor, a veces a tanto extremo, que se pediculiza y crece a la manera de un hongo. Otras veces el tumor se reblandece antes de romper la piel y simula perfectamente un abceso. El tumor sigue aumentando de volumen, sea que se pediculice o nó, hasta adquirir dimensiones notables. El tamaño de estos tumores se halla comprendido entre el de una arveja y el de una pequeña naranja. En ocasiones varios tumores próximos perforan la piel, ya simultáneamente o en épocas distintas, formando por consiguiente extensos tumores ulcerados, que derraman una abundante cantidad de sánies de olor en extremo desagradable.”